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年,Elliot[1]最先报道了肠系膜静脉血栓可通过影响肠道静脉回流而导致肠坏死。随后于年,Warren等[2]正式将肠系膜静脉血栓形成(MVT)作为一个独立的肠坏死致病因素提出,以便与肠系膜动脉阻塞引起的肠坏死相区别。MVT所致的肠道缺血占整个肠系膜缺血性疾病的5%~15%。通常MVT主要累及肠系膜上静脉,而肠系膜下静脉发生血栓较少[3],可以同时伴有门静脉系统的血栓。由于MVT临床表现隐匿,往往缺乏特异性症状和体征,早期发现较困难,从而延误了治疗。甚至很多病例是在剖腹探查或尸检时才最终发现[4]。近来,随着影像学技术的飞速发展,为MVT早期发现提供了条件,同时介入治疗手段的引入也为MVT的处理提供一些新的方法。

1急性MVT的常见病因

根据MVT形成原因,可将其分为原发性和继发性两类。原发性MVT往往病因不明,血栓为肠系膜静脉自发形成。继发性MVT是指病人存在引起血栓形成的各种诱因,如血液高凝状态、肝硬化、脾功能亢进、肿瘤、感染、创伤、胰腺炎、长期口服避孕药及某些腹部手术术后[5-6]。继发性MVT约占MVT病人总数的75%,其中约有56%的继发性MVT病人存在凝血功能紊乱[7],最常见于胰腺炎和腹部手术术后[3]。其他可引起凝血功能紊乱的原因有蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ缺乏,凝血素基因突变,抗磷脂抗体综合征等。

2急性MVT的临床表现

根据临床症状出现的缓急,可分为急性、亚急性及慢性MVT[8]。急性MVT往往突然起病,易发生急性肠坏死及腹膜炎;亚急性MVT可表现为持续数天至数周的腹痛,肠坏死较少见;慢性MVT则以门静脉、脾静脉血栓形成后门体静脉交通支大量开放为主要特征,一般无明显腹痛,可出现一系列门脉高压的临床表现。通常将起病时间超过14d的MVT病人称为慢性MVT,14d内的MVT病人根据病情的急骤分为急性和亚急性MVT,慢性MVT的治疗与急性、亚急性MVT存在较大的不同。

对于急性MVT,临床上可出现一系列如:进行性腹痛、恶心、呕吐、便秘、血便等急性肠道缺血症状,腹胀和腹水较常见,腹膜刺激征多提示有肠坏死。腹痛往往缺乏特征性和定位性,出现腹痛症状与体征相分离。相对于急性肠系膜上动脉(SMA)栓塞,急性MVT腹部症状出现迟,病情发展慢,早期诊断相当困难,文献表明急性MVT病人在就诊48h前出现肠道缺血症状的约占75%,15%病人有过呕血、黑便或血便[9]。Harward等[10]报道约50%的MVT病人大便隐血成阳性。1/3~2/3的急性MVT病人存在腹膜炎体征。腹水形成及肠腔积液可引起病人有效血容量减少而出现循环不稳定的临床表现,当动脉收缩压>90mmHg(1mmHg=0.kPa)时,往往提示病人预后较差。

3急性MVT的诊断

急性MVT缺乏特征性临床表现,其腹痛、腹胀、便血等表现有时较难与急性胰腺炎、胃十二指肠溃疡、肠道感染、Crohn病相鉴别。

3.1血液学指标

实验室检查对诊断MVT帮助不大。急性MVT病人血细胞比容和白细胞计数早期即可升高。还可出现代谢性酸中毒的血液学改变。如腹部穿刺发现有腐败气味的血性腹水往往提示有肠坏死。

3.2影像学检查

血管超声检查是一种常用的非创伤性检查方法,它可对门静脉和肠系膜静脉有无血栓进行初步筛查,并且彩色多普勒还可对门静脉系统血流的方向和速度进行半定量分析。但血管超声也存在着一定的局限,如病人肠腔大量积气、肥胖、脂肪肝、大量腹水时,门静脉系

统检查容易受到干扰,并且结果易受操作者的影响,可重复性较差[11]。据报道超声显示门静脉血栓的敏感度为66%~%,特异度为92%~%。50%~75%急性MVT病人的腹部X线片存在异常,但只有5%的病人腹部X线片存在特征性的肠道缺血改变,如:肠壁、门静脉系统或腹膜腔内出现游离气体,出现典型的“拇指压迹样低密度影”[3,12]。为避免进一步影响肠管的血液循环,对于怀疑有急性MVT的病人应避免进行气钡双重造影。

肠系膜血管造影曾被认为是评价门静脉系统病变的金标准,造影方法可分为直接和间接门静脉造影两种。直接门静脉造影就是通过对门静脉直接穿刺进行造影,常见的途径有:经皮肝门静脉穿刺造影和经脐静脉门静脉造影。这种方法可以直接显示门静脉系统,了解阻塞的范围和程度及侧支扩张代偿的情况。间接门静脉造影包括经脾动脉及经SMA造影,通过肠系膜动脉造影静脉期来显示门静脉系统。间接门静脉系统造影中急性MVT特征性表现有:(1)门静脉可见充盈性缺损,因门静脉血流量减少,肝动脉可代偿性增粗,在门静脉完全阻塞时,肝血流则完全由肝动脉提供;(2)肝脏内门静脉属支呈海绵样变扩张;(3)部分肝外门静脉阻塞的病例可出现脾-肾、脾-肾上腺自发性分流。无论是直接还是间接造影方法均是一种创伤性检查方法;且需要使用大量造影剂,具有一定的肾毒性和过敏可能。特别是对于间接造影,如果造影剂灌注量不足,进入毛细血管网和静脉系统的造影剂可被稀释,加之受肠腔积气、动脉血管影像重叠的影响,可造成门静脉系统显影模糊,在门静脉出现逆流时还可导致门静脉不显影。因此,目前门静脉系统造影已很少单纯用于诊断门静脉是否存在血栓,而是更多用于引导溶栓导管进行门静脉系统溶栓治疗[10,13]。

随着螺旋CT的出现以及计算机软件技术的发展,通过三维重建,可以获得更为直观的CT血管成像(CTA)。对于MVT病人,早期在CTA上可表现为病变静脉内出现特征性中央透亮区,静脉管壁密度增加,管腔直径扩大;门脉高压时还可出现肝内门静脉海绵样变[11]。另外还可出现肠壁增厚,肠腔扩张和积气、积液等非特异性表现。MRI血管成像(MRA)通过增强血管三维重建技术,成为了另一种评价门静脉系统血栓形成的无创性检查手段。实践证明,MRA发现门静脉系统血栓的敏感度达94%~%,特异度96%~%,显示门静脉开放程度具有%的敏感度和特异度[14]。

4急性MVT的治疗

4.1手术治疗

对于已经出现局限性或弥漫性腹膜炎体征的病人应行急诊剖腹探查术,术中一旦明确MVT,应立即静脉给予肝素抗凝。手术取栓一般效果欠佳,术后复发率高。肠道切除的范围取决于手术探查的结果,理论上应尽可能保留肠管,为了避免误切尚未坏死的肠管,可在首次手术中只切除已明确坏死的肠管,在积极抗凝的同时于24h后进行二次剖腹探查。这一方法特别适用于肠道广泛受累,但门静脉系统仍存在血流的情况[3]。

4.2药物治疗

目前绝大多数MVT病人可通过药物治疗来缓解症状。治疗主要包括:肠道休息、胃肠减压和积极的抗凝治疗[15-16]。抗凝治疗包括早期全身肝素抗凝和后期口服华法林抗凝治疗,抗凝持续6~12个月,对于存在高凝状态的病人应终生抗凝治疗。研究表明接受抗凝治疗的MVT病人较未接受抗凝治疗的MVT病人存活率显著提高,并且还可以减少门静脉系统血栓的复发,复发率可由未接受抗凝治疗的30%~40%下降至3%~5%[17]。另外,对于尚未出现肠坏死的急性MVT病人,如单纯抗凝治疗效果不佳,为了促进门静脉系统血栓的溶解,恢复门静脉循环,防止门脉高压及相应并发症,除全身抗凝外,还可进行溶栓治疗。早期采用的全身系统溶栓治疗方法,治疗效果多不理想,虽然部分病人症状减轻,但减轻的原因并不是因为血栓被清除,而是因为门脉侧支静脉的大量建立,使静脉回流改善,肠道淤血减轻,但易并发出血。

4.3介入溶栓治疗

自20世纪90年代初,国外有学者开始尝试通过导管技术治疗重症MVT。随着这些年设备、技术的不断完善,对于抗凝治疗效果不佳的病例,介入治疗成为治疗MVT的主要方法之一。常用的介入治疗方法包括经SMA插管溶栓;经皮肝穿刺门静脉置管溶栓;经颈内静脉门静脉穿刺(TIPSS)。当然无论运用哪一种方法,首先必须明确门静脉系统确实存在血栓,其次病人病情较稳定,未出现肠坏死,并且无溶栓治疗的禁忌证。

4.3.1选择性SMA

置管溶栓治疗经SMA溶栓治疗是一种与血栓非直接接触的溶栓治疗。相对于其他两种方法,该方法简单、易行。理论上对治疗肠系膜小静脉血栓更理想。但需留置导管时间较长,增加了穿刺和置管的股动脉、肠系膜动脉形成血栓的风险[18],因溶栓剂在循环途中易被稀释、降解或经开放的侧支回流[19],故多不能直接开通主干阻塞。由于临床效果差,出血风险大,因此目前较少应用这种介入治疗方法。

4.3.2TIPSS

介入治疗TIPSS是20世纪80年代出现的一种门静脉高压的治疗方法,门静脉系统血栓曾是其禁忌证。但随着操作技术的不断提高和设备不断更新,门静脉系统血栓也不再成为Tipss治疗禁忌。年,Rivitz采用TIPSS方法将尿激酶直接注入门静脉血栓来治疗急性MVT病人,获得了良好的效果[20]。同年,Blum等[21]发表了7例通过TIPSS来治疗MVT病人的病例报道,具体方法为:经颈内静脉插入穿刺针,在造影条件下,于肝内自肝静脉向门静脉右干或分叉部穿刺,成功后先用球囊扩张血栓形成的门静脉主干,然后将猪尾导管插入门静脉主干进行纤溶治疗。7例病人中,5例通过溶栓治疗获得门静脉再通,2例行门静脉主干支架置入术以减轻门静脉压力。虽然对于急性MVT病人进行TIPPS时,被挤碎的门静脉血栓有可能会随肝静脉血流进入肺循环,引起肺栓塞,但临床上由此引起的肺栓塞并不多见。与经皮肝穿刺门静脉血栓介入治疗相比,因穿刺道不经过腹腔,故适用于存在腹水及凝血机制障碍者。

4.3.3经皮肝穿刺门静脉血栓介入

治疗对于肝内门静脉主干形成的血栓,一旦血栓形成时间较长,通过TIPSS途径

来溶解血栓有时会很困难。此时可通过经皮肝穿刺进行门静脉系统血栓的介入治疗。其方法是在超声引导下,或者行盲穿法进行肝内门静脉主干穿刺,穿刺成功后,置管行门静脉系统造影,明确血栓形成的部位和大小。然后采用直接机械取栓或局部置管溶栓的方法去除门静脉系统血栓,恢复门静脉血流。常见的操作并发症有肝包膜下出血及血性胸、腹水。Kim等[22]对11例急性MVT病人行经皮肝穿刺门静脉机械取栓及导管溶栓治疗,治疗过程中有1例(9.1%)发生了出血并发症,1例(9.1%)死于败血症和全身多脏器功能衰竭,其余10例MVT病人症状都得到了显著的缓解,并且能长期保持门静脉的通畅。急性MVT导管介入技术溶栓治疗结果多为小宗病例报告,目前相关的最多病例数回顾性研究结果表明[23],通过对20例MVT导管溶栓治疗,75%病例血栓全部或部分溶解,85%症状缓解。然而60%病例发生严重并发症,出血是最常见的原因,其中1例因出血死亡。



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