26岁女性患者，G5P5，主诉胸痛。患者否认呼吸急促及劳力性呼吸困难。既往病史不明显。在一周前开始出现胸痛，病情进展超过三天。无发热，否认感染、皮疹、咳嗽、咯血、腿部肿胀及接触过病人等。未曾使用非法毒品、吸烟及定期饮酒。无血管炎及凝血障碍家族史。体格检查显示各器官正常，心音及呼吸音均正常。四肢未发现皮疹、Homan征、瘀点。其余检查均正常。血液检查显示低色素小细胞性贫血，促甲状腺激素(TSH)水平为10.24?ulU/mL（正常范围0.35–5ulU/mL）。肺功能检查正常。
X线胸片显示双侧肺下叶间质性浸润，不符合肺炎特征。胸部血管造影（图1,2）显示右肺门肿块或淋巴结侵犯成右肺中、下叶肺动脉主干，符合特发性肺静脉血栓特征。正电子发射断层扫描显示右肺中叶周边代谢活跃性病灶强化，标准化摄取值（SU）为4.7。血清学检查血管炎和结缔组织病、血栓疾病均为阴性。ANA、狼疮抗凝物和C-ANCA均阴性。红细胞沉降率（ESR）轻度升高，为49（手工法正常范围0–20?mm/h），P-ANCA为25?AU/mL（范围0–19?AU/mL）。电磁导航支气管镜下取EBUS活检提示恶性肿瘤、淋巴瘤、支气管肿瘤、肉芽肿性过程均呈阴性。小血管活检提示血管炎阴性。
图1.CT血管造影（冠状面）显示右肺下静脉有明确的充盈缺损，部分闭塞（箭头）。
图2.CT血管造影显示右下肺静脉充盈缺损伴部分闭塞（箭头）。
患者开始口服抗凝药治疗。然而，出院后两个月CT复查显示右肺静脉残余部分狭窄。持续监测INR，口服抗凝治疗仍在继续。后来患者失访。
结论由于特发性PVT的非特异性表现，诊断非常具有挑战性。PVT已知的病因包括肺癌、肺叶切除和肺移植术后并发症、纵隔感染、血液高凝状态如蛋白C和S的不足等。目前，仅有七例特发性PVT病例的报道。男女发病率相似，平均发病年龄为48岁。PVT的症状包括呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛、发热。口服抗凝血是治疗PVT的主要手段。需要高度怀疑才能确诊。
可选择的影像学方法有肺动脉造影（CTA）、通气灌注扫描、经食管超声心动图（TEE）和门控心脏磁共振成像。TEE对远端肺静脉更准确。
小血栓和非闭塞性血栓可用全身抗凝剂治疗。由于梗塞组织继发感染的高风险，抗生素的使用也是必要的。有症状或有大量血栓的患者应接受溶栓或手术取栓治疗。抗凝治疗的时间仍存在争论。Hurwitz等人建议使用抗生素来预防与血栓形成有关的并发症，同时也表明侧支循环对于控制症状起主要作用。
医博士编译自：BarreiroTJ,KolliparaVKGemmelDJ.Idiopathicpulmonaryveinthrombosis?RespirologyCaseReports.;doi:10./rcr2..[Epubaheadofprint]
作者：李胜佳
来源：医博士
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