脑静脉窦血栓形成病因症状及诊断

一种罕见类型的脑卒中，约占成人脑卒中的1%~2%。CVST主要发生于儿童和青壮年，成年人年发病率为3—4人/百万，儿童约7人/百万；发病年龄37~38岁，女性集中在20~35岁之间，主要和怀孕、分娩、口服避孕药有关；儿童最小在出生后3周可发病，中位发病年龄约为6岁。

病因

血栓形成

肾病综合征

慢性炎症性疾病，如炎性肠道疾病，红斑狼疮，白塞氏病

妊娠和产褥期（期间，分娩后）

血液系统疾病，尤其是真性红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿

口服避孕药

脑膜炎，乳突炎，鼻窦炎，如耳，鼻，喉感染

静脉窦损伤（头颈部肿瘤压迫静脉窦，颅脑外伤，开颅术后）

症状与体征

有学者将CVSR的临床症状归结为四大类：单纯性高颅压综合征；局灶性功能缺失及部分性癫痫；亚急性弥散性脑病（意识障碍及全面性癫痫为主）；痛性眼肌麻痹等（海绵窦综合征）。

由一侧肢体的局灶体征变化为对侧肢体的局灶体征则高度提示上矢状窦血栓形成，但通常是较为晚期的症状。外展神经麻痹多继发于严重颅内压增高。一些脑神经麻痹常常预示着特定部位的血栓形成：完全性眼肌麻痹发生于海绵宴血栓；Ⅸ—X臃神经麻痹发生于颈内静脉血栓。

超过50%的患者有意识状态的改变，通常为轻中度；严重的意识改变，甚至昏迷、脑疝，可见于癫痫持续状态之后、脑深部静脉栓塞、严重颅高压、脑内血肿、严重脑水肿等。

其他症状有偏头痛、可逆性神经功能缺失、失语、认知障碍、精神障碍、小脑症状等。儿童患者由于感染性海绵窦及侧窦血栓较多，因此发热、癫痫及脑神经麻痹等症状更常见。

诊断

可根据临床症状来诊断，排除以下原因引起的头痛，如颅内压力增高和局灶神经功能异常的引起的，或其他原因引起的头痛和神经系统异常如蛛网膜下腔出血。

DSA是CVST诊断的金标准。典型表现为：静脉期静脉窦不显影或仅部分显影。伴发皮层静脉血栓，栓塞静脉突然中断，而上游可见迂曲扩张的“螺旋样”静脉。

CT是重要的初始检查。高分辨率CT可显示窦及皮层静脉的高密度“三角征”和“条索征”。增强扫描可见由于中央不增强的血栓及周围硬膜薄片增强形成的“空8征”。

有超过20%的患者CT可完全正常。CTA可以对脑静脉窦甚至深部静脉进行图像重建，尤其对于CVST的超早期及晚期行MRV检查容易漏诊者。MRI及MRV是CVST最敏感的无创检查措施，可直接发现血栓和继发病变，如：水肿、出血性梗死、占位效应等。