颈静脉孔区肿瘤手术经验
一、基本情况
颈静脉孔区肿瘤虽然少见，但手术难度较大，因而历来是神经外科及有关专科医生关注的重点之一。该区肿瘤有颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、脊索瘤、软骨瘤、横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤、转移癌等。此处以神经鞘瘤为代表，介绍颈静脉孔区肿瘤切除的基本方法。
颈静脉孔神经鞘瘤源自穿过该孔的舌咽、迷走和副神经。舌下神经虽经舌下神经管出颅，但因位置邻近，所以有人将舌下神经鞘瘤也列入颈静脉孔区肿瘤范畴。按肿瘤起源和部位，颈静脉孔神经鞘瘤可分为三型：
A型：肿瘤主体位于颅内，仅部分延及颅底骨；
B型：肿瘤位于颅底骨内，无或有少许颅内外延伸；
C型：瘤体居颅外，仅少部分侵入颅骨或颅后窝。
A型肿瘤主要表现为听力障碍、眩晕和共济失调，常无明显的后组颅神经功能障碍，易与听神经瘤等混淆。B型和C型肿瘤较早出现后组颅神经麻痹，即颈静脉孔综合征（Vernet综合征或Jackson综合征）。
B型肿瘤常引起传导性或混合性耳聋，有别于A型肿瘤所致的神经性耳聋。影像学检查：头颅X线片中，A型和C型肿瘤不一定引起颈静脉孔扩大，即使扩大，边缘也较平滑；B型肿瘤则多有明显的骨质破坏。CT和MRI在确定肿瘤部位、大小及与邻近结构的关系方面有重要价值。
DSA有助于与血供丰富的颈静脉球瘤、脑膜瘤相鉴别。仔细分析病人的临床表现和影像学检查资料，尽可能判定肿瘤的性质和分型，对手术方案的设计有重要意义。
二、相关解剖
颈静脉孔由前外侧的颞骨岩部和后内侧的枕骨围成，分为较大的居后外侧的静脉部和较小的居前内侧的神经部，两部中间有纤维桥或骨桥分开。静脉部有颈内静脉、迷走神经、副神经和脑膜后动脉通过，神经部有舌咽神经和岩下窦通过。少数（6～25）舌咽神经经神经部之前独立的骨管出颅。覆盖颈静脉孔的硬脑膜有2个特征性的穿孔，分别形成漏斗状的舌咽神经道和筛网状的迷走神经道，前者有舌咽神经穿过，后者有迷走神经和副神经穿过，两道间通常有宽约0.5～4.9mm的硬膜隔。由于舌咽、迷走神经起点邻近，且常有蛛网膜粘连，因而在脑干附近或蛛网膜下腔很难将二者确切分开，唯有在舌咽神经道与迷走神经道间的硬膜隔处方可分辨。
颈静脉孔附近的硬脑膜内有乙状窦和岩下窦。乙状窦进入颈静脉孔的静脉部后延续为颈静脉球。岩下窦接纳斜坡区的血液，形成单一或多个静脉道，在舌咽-迷走神经间（48），或舌咽神经前（30），或迷走神经后（16），或迷走-副神经间（6）穿过，汇入颈静脉球内侧壁。
三、手术入路
颈静脉孔区肿瘤的手术入路，作者们意见不一。Arenberg、Neely对所有颈静脉孔神经鞘瘤均经枕下入路切除。Kaye对A型肿瘤一般采用枕下入路，个别联用迷路入路；对B型和C型肿瘤，则多选用枕下-迷路（或迷路下）联合入路。House主张对听力严重损害而肿瘤未延及颈部者，采用迷路入路；听力尚好者，则取迷路后（迷路下）入路；肿瘤居颅外且延及颈部者可选用颞下窝入路。Hakuba对颅内肿瘤较小，但已侵犯第9～11颅神经或经颈静脉孔延及颅外者，倡用乳突后-乳突联合入路；颅内肿瘤较大者，选用枕下-迷路后联合入路。Kinney，Cyumley则采用颞下窝-枕下联合入路，分两期切除肿瘤。
尽管对手术入路的意见不尽一致，但多数学者认为，颈静脉孔区肿瘤手术入路的选择和手术方案的确定主要取决于肿瘤部位、大小及病人的听力和后组颅神经功能。
此处仅介绍Hakuba的手术入路。枕下入路可参考“听神经瘤手术”，颞下窝入路可参考“颞骨球瘤切除术”。
颈静脉孔区良性肿瘤一经确诊，即应手术切除。
禁忌：病人全身情况差，或有明显的重要脏器功能障碍。术前准备，神经鞘瘤血供多不丰富，但对个别血管造影证实有较丰富的颈外动脉分支（主要为咽升动脉）供血者，术前可试行栓塞。麻醉和体位，气管插管全身麻醉。若采用乳突后-乳突联合入路，取仰卧位，患侧肩部垫高，头向对侧旋转45°。
