鲁索替尼骨髓纤维化
骨髓纤维化是一种罕见的造血功能紊乱疾病，归属于骨髓增殖性肿瘤之一，即骨髓已经纤维化，造血细胞没有办法在骨髓里生长，所以鼻血转换到其他组织如脾脏及肝脏，以致脾脏扛起部分造血责任，病患最常出现脾脏肿大引起的内脏压迫症状，更甚者科引发急性白血病危及生命。
骨髓纤维化症状
脾脏肿大、贫血、疲倦、失眠、活动力低、皮肤瘙痒、骨骼疼痛、咳嗽、腹痛、早饱感、夜间盗汗、发烧、体重下降等。
study研究表明内脏静脉血栓（ＳＶＴ）是骨髓增殖性肿瘤（ＭＰＮ）的血管并发症之一。意大利研究人员Ｐｉｅｒｉ等设计了一项Ⅱ期临床试验，旨在评估鲁索替尼在ＭＰＮ相关ＳＶＴ患者中降低脾肿大和改善疾病相关症状的安全性和有效性。
1该研究共纳入２１例ＭＰＮ患者，包括骨髓纤维化１２例、真性红细胞增多症５例、原发性血小板增多症４例，在核心研究期间接受２４周鲁索替尼治疗。2通过ＭＲＩ测量脾脏体积，应用回声多普勒分析内脏静脉循环。１９例患者伴有ＪＡＫ２Ｖ６１７Ｆ基因突变，１例患者伴有ＭＰＬＷ５１５Ｌ基因突变和１例患者伴有ＣＡＬＲＬ３６７ｆｓ*４６基因突变。3１８例患者为脾静脉－门静脉－肠系膜静脉血栓，２例患者为布加综合征，１例患者既有门静脉系血栓又有布加综合征。１６例患者有食管静脉曲张。对于血液相关不良反应，鲁索替尼的耐受性良好，与无ＳＶＴ患者相似。无出血不良反应事件发生。4２４周治疗后，６／２１（２９％）的患者脾脏体积缩小≥３５％，１３／２１（６２％）的患者可触及脾脏长度的缩短≥５０％。７２周，１３例患者中有８例（６２％）可触及脾脏长度的缩短仍≥５０％。鲁索替尼对食管静脉曲张及内脏静脉循环无影响。5应用ＭＰＮ总体症状评估量表（ＭＰＮ－ＳＡＦＴＳＳ）评估ＭＰＮ相关症状。前４周即可观察到ＭＰＮ相关症状得以显著改善；２４周，疗效仍持续存在。6研究表明，鲁索替尼在ＭＰＮ相关ＳＶＴ患者中是安全的，且可有效减少脾脏体积、缓解症状小提示
鲁索替尼，也被称作卢可替尼、磷酸卢可替尼、卢可利替尼等，国内名称为捷恪卫。
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