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整理：卢志杰（医院神经内科）病例提供：张龙（医院），孙睿（医院），王卫胜（医院神经四科），张文胜、马国重、蓝海平、李建标（医院神经内科），邱喜林（医院）病例整理：李惠明、谭小林（医院）、郭阳审校：梁新明，黄波涛，申永国病例1男性，54岁，头疼，视力减退。头颅MRI增强冠状位可见颅底脑外不规则实性占位，沿鞍区、脑干周围间隙匍匐生长，包绕血管与脑组织，呈明显均匀强化。诊断：Rosai-Dofmandisease（RDD）罗-道病。RDD也被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种良性淋巴组织增生性疾病，慢性复发病程，常见于青年或儿童。年JuanRosai和RonaldDorfman对其详细报道并正式命名。通常表现为发热和白细胞增多相关的无痛性淋巴结病，孤立的颅内RDD比较罕见。颅内RDD的临床表现取决于病变的部位，典型影像学表现为脑膜性病变，其中鞍区和垂体区域是最常见的累及部位，因此可能会引起垂体功能障碍。符合脑膜瘤的神经影像学特点。由于中枢神经系统RDD比较罕见，因此一般在组织病理学诊断后才得以明确诊断。其他颅内脑膜瘤样病变的鉴别诊断有：淋巴瘤、转移性癌、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、神经结节病、神经类肉瘤病和1型神经纤维瘤病等。病例2女，32岁，左侧听力下降伴头昏头胀。头颅MRI可见：左侧桥-小脑脚脑外团块样占位，向内挤压脑干及小脑。呈长T1长T2信号，增强呈明显强化，内部信号欠均匀，有一蒂样信号伸入内听道。诊断：听神经鞘瘤。听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，此瘤为常见的颅内肿瘤之一，也是CPA区最常见的脑外肿瘤，约占80%。本病好发于中年人，高峰在30～50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。肿瘤多数发生于听神经的前庭段。大多数是单侧性，少数为双侧性。本病多属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移。MRI主要表现为：早期仅为听神经增粗，后沿着桥小脑区生长，以内听道口为中心的软组织占位，伴内听道不同程度扩大呈漏斗状，常有一蒂伸入内听道。肿瘤为圆形或结节状，多为不均匀长T1长T2信号，常有囊变；增强扫描后肿瘤实性部分明显强化，液化坏死及囊变部分无强化。瘤体较大压迫邻近组织，实性占位与漏斗样内听道构成“冰淇凌蛋筒征”。病例岁，女，失语伴精神异常9小时，表现为反应迟钝、不言语，不能听懂他人说话及执行指令，伴惊恐。头颅MRI可见双侧海马对称异常信号，双侧丘脑散在点片异常信号。长T2,FLAIR高信号，弥散轻度受限，ADC无反转。（序列比较乱）胸部CT可见左肺下叶占位，边缘毛糙，有毛刺征。诊断：边缘叶脑炎。所有癌症类型都可导致副肿瘤性脑脊髓炎或其变异型（LE、脑干脑炎、脊髓炎，约75%的患者其基础肿瘤是小细胞肺癌（smallcelllungcancer,SCLC）磁共振成像：颞叶内侧、海马FLAIR高信号或轻度增强，PET显示病灶高代谢，与副肿瘤性LE有关的最常见的肿瘤是肺癌（SCLC多见）、精原细胞瘤和其他睾丸肿瘤、胸腺瘤、乳腺癌和霍奇金淋巴瘤。相关自身抗体的类型随肿瘤类型的不同而不同，大多数副肿瘤性脑脊髓炎患者有抗Hu-抗体[也叫做抗神经元核抗体（antineuronalnuclearantibodies,ANNA-1）]，这些抗体针对神经元特异性RNA结合核蛋白，且与副肿瘤性感觉神经元病和脑脊髓炎有关。病例岁，男性，认知功能障碍4月。头颅MRI可见：双侧颞叶萎缩，FLAIR高信号，右侧为著。诊断：神经梅毒。神经梅毒作为晨读的常客已多次出现。虽然患者右侧颞叶FLAIR高信号，初看与单疱脑炎难以区分，但结合进行性痴呆的病史，及病变区萎缩而非肿胀的特点，诊断神经梅毒应该难度不大。病例岁，女性，以“突发四肢瘫痪、缄默2天”入院。诊断：Galen静脉血栓形成。病例岁，男性，头部外伤后，持续头痛2周。偶有视觉变形。T1（B）和T2（C）磁共振成像显示右侧枕部血肿周围明显水肿，灌注（C）图灌注降低增强（E）窦汇合处和右侧横窦充盈缺损，典型的δ征（中间低密度，周边高密度）。诊断：上矢状窦、右横窦静脉血栓形成。病例岁，女性，发作性记忆力减退6天，伴不认识字，答非所问，不能正确使用工具。诊断：左侧横窦、乙状窦、颈内静脉血栓形成。上面三个病例（病例5-7）是不同引流区域的颅内静脉系统血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）。CVST是指由多种病因引起的以脑静脉回流受阻，常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中占0.5-1.0％。我国育龄妇女产褥期CVST发生率较高。病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60％以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉之间在解剖上存在吻合、沟通，当静脉或静脉窦血栓形成时，血栓累及范围、侧支循环的差异因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重，甚至死亡；由于凝血与纤溶状态的波动导致患者病情呈缓解与加重交替。本病多数亚急性或慢性迁延起病，除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73％，40％的患者平均诊断时间在10d以上。根据病变部位可分为上矢状窦血栓、海绵窦血栓、横窦乙状窦血栓、直窦血栓、孤立皮层静脉血栓等五种主要类型。上述3个病例展示了其中3种。静脉血栓形成在平扫MRI表现多样，核心特点为静脉性梗死，即伴有明显血管源性水肿的出血及梗死，病变符合上述静脉引流区域。有时与伴有出血的肿瘤难以区分。病例8男性，52岁，头晕50天，思睡30天，加重伴行走不稳17天。腰穿脑压＞mmH2O，脑脊液分析示潘氏试验:阳性，白细胞计数:.0×10^6/L，单核:98.7%，多核:1.3%，葡萄糖:1.38mmol/L，氯化物:.6mmol/L，总蛋白:.30mg/L。（补充病史：牛羊养殖户）头颅MRI可见小脑幕轻度强化，颞枕皮层稍肿胀。诊断：神经布氏杆菌病。布氏杆菌病是世界上最常见的动物传染病，由布氏杆菌引起的人畜共患传染病，人类主要经接触牛羊、进食未煮熟的肉制品或未经高温消毒的奶制品而感染。传播途径：经皮肤黏膜接触传染，经消化道传染，也可在空气中形成气溶胶而发生呼吸道传染。主要的临床表现：脑膜炎、脑膜脑炎、脊髓炎、神经根炎、周围神经（包括脑神经）损害、脑血管病及精神障碍等，最常见的为脑膜炎或脑膜脑炎，占50%。布氏杆菌病急性期以发热、多汗、肌肉、关节疼痛、乏力、和肝、脾、淋巴结肿大为主要表现。神经型布氏杆菌病是布氏杆菌病的少见并发症，发病率约5%，但临床并不少见。诊断标准：1.临床表现符合已知的NB表现；2.典型的脑脊液改变（白细胞增多，蛋白水平升高）；3.血液/骨髓/脑脊液培养呈阳性，或血清布氏杆菌凝集试验阳性（要求滴度1:）;4.经对症治疗后临床症状改善；5.不能用其他疾病进行解释。该患者临床表现为亚急性脑膜脑炎，脑脊液呈糖氯低、蛋白高，影像小脑幕强化，第一印象结核性脑膜炎，但结合牛羊养殖病史需考虑到布氏杆菌感染可能。病例9女性，80岁，头晕伴双下肢无力10余天，加重1天。头颅MRI可见：双侧基底节区、左侧小脑、颞叶多发长T1长T2信号，增强可见多发环形强化。胸部CT可见双肺粟粒样改变。诊断：脑结核。颅内多发环形强化的鉴别诊断，常见的有结核、囊虫和转移瘤。结合胸部CT不难诊断。中枢神经系统结核感染多由血行感染引起，常继发于肺或其他部位的活动性结核。脑结核常见于灰白质交界处的血供丰富区域，脑实质多发结核瘤，病灶绝大部分位于灰白质交接区和基底节区，直径多在5-15mm。临床表现为头痛、癫痫、偏瘫失语、感觉异常或呈现颅内高压和小脑功能失调等症状。颅脑MRI影像的信号特点是1.非干酪样变者，T1呈等、低信号，T2为高信号,增强后均匀强化；2.干酪样变者T1低或等信号，T2呈等、低信号，伴边缘强化。结核性脑脓肿表现为液化中心T1呈低信号，T2呈高MRI信号，边缘强化。影像的特征性的表现是“靶征”，中心类脂质的干酪样物质构成了靶心，呈等或稍长T1信号、稍短或等T2信号，周边的炎性肉芽组织为长T1、长T2信号。对诊断有重要意义。病例10男，53岁，因“抽搐4小时余”入院。既往无高血压病、糖尿病。头颅CT：颅内多发点状钙化，部分可见囊性改变，多分布于皮髓交界区。为典型囊虫改变。追问病史，有长期食用半生猪肉史。结合头颅CT可诊断。诊断：脑囊虫病。参考文献：
1.Neurologiaineurochirurgiapolska,,51(6):-.
2.Neurology.Sep;85(12):e89-92.
3.中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南().
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