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概述

抗磷脂综合征发生在免疫系统攻击血液中的正常蛋白质时。它会导致动、静脉血栓形成以及妊娠并发症,如流产和死胎。

腿部静脉的血凝块会导致深静脉血栓形成(DVT)。器官中的血块(如肾脏,肺或大脑)造成的损伤取决于血凝块的累及范围和位置。例如,大脑中的血凝块可能会导致脑卒中。

抗磷脂综合征尚无治愈的方法,但药物可以降低血栓形成的风险。

症状

抗磷脂综合征的体征和症状可包括:

腿部深静脉血栓(DVT),血凝块可迁移至肺部(肺栓塞)。

反复流产或死胎,妊娠的其他并发症包括早产和妊娠期高血压(先兆子痫)。

脑卒中:抗磷脂综合征的年轻患者,没有已知的心血管疾病危险因素,可发生脑卒中。

短暂性脑缺血发作(TIA):与脑卒中类似,但通常只持续几分钟,且不会造成永久性损伤。

皮疹:有些患者出现花边状、网状的红色皮疹(网状青斑)。

不太常见的体征和症状包括:

神经症状:慢性头痛,包括偏头痛;当血块阻塞大脑某些部位的血流时,则可能有痴呆和癫痫的发作。

心血管疾病:抗磷脂综合征可损害心脏瓣膜。

出血:部分人群凝血所需的血细胞(血小板)减少。如果有这种情况(血小板减少症),可能只有很少的甚至没有症状。

但如果血小板计数太低,则可能会出血,尤其是鼻腔和牙龈的出血。血液也可能渗入皮肤,出现一些小红斑(瘀斑)。

如果患者有其他自身免疫性疾病,有时要接受抗磷脂抗体的检测。

下面的情况需要及时就医或紧急就医:

腿或手臂出现疼痛,肿胀,发红或压痛。如果出现静脉肿胀和严重的疼痛或伴有胸痛又或是呼吸短促时。

孕期阴道出血,这可能是流产或其他妊娠问题的征兆。即使许多女性流血但仍有健康的孕程。

如果曾有流产或孕期内有无法解释的严重并发症。

如果罹患抗磷脂综合征,并且正打算怀孕。

如有以下体征或症状应紧急处理:

脑卒中,包括您的面部、手臂或腿部突发麻木、无力或瘫痪、言语或理解障碍、视觉障碍、剧烈头痛、头晕目眩。

肺栓塞,包括突然的呼吸短促,胸痛和咳出带有血丝的黏液。

深静脉血栓形成,包括腿部肿胀或疼痛。

其他类型出血,包括不明原因的鼻腔或牙龈出血、月经周期异常延长、呕吐物呈鲜红色或咖啡渣样物质、排柏油样便或鲜红色血便、以及不明原因的腹痛。

病因

磷脂的作用

在抗磷脂综合征中,由于身体错误地产生了抗磷脂的抗体,导致体内血液会异常地凝结,磷脂则是在凝血过程中起关键作用的一类脂肪。通常抗体是保护机体免受入侵者如病毒和细菌侵袭的蛋白质。

体内可能会有抗磷脂抗体,但只有在它们导致健康问题时才会被诊断为抗磷脂综合征。

抗磷脂综合征可由潜在疾病如自身免疫性疾病,感染或某些药物引起,又或是在无潜在原因的情况下发展而成。

危险因素

抗磷脂综合征对女性的影响远超男性。其他危险因素包括:

患有自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮或干燥综合征。

患有某些传染病,如梅毒,艾滋病毒/艾滋病,丙型肝炎或莱姆病。

服用某些药物,如降压药肼屈嗪,抗心律失常药物奎尼丁,抗癫痫药物苯妥英(大仑丁)以及抗生素阿莫西林。

有抗磷脂综合征的家族史。

产生症状的危险因素

有抗磷脂综合征相关的抗体但并不表现出体征和症状是有可能的。但是,存在这些抗体会增加体内形成血栓的风险,尤其是在以下情况时:

怀孕。

一段时间内静止不动,例如长时间飞行时卧床休息或保持坐立。

手术。

吸烟。

更年期口服避孕药或雌激素治疗。

胆固醇和甘油三酯水平高。

并发症

取决于血凝块影响到何种器官以及该器官的血流受阻的严重程度,未经治疗的抗磷脂综合征可能导致器官永久性的损伤或坏死。并发症包括:

肾功能衰竭,这可能是由于肾脏血供的减少。

脑卒中,脑血流量减少可能导致中风,从而导致永久性神经损伤,如局部瘫痪和语言丧失(失语症)。

心血管问题,腿部的血块会损伤使血液流向心脏的静脉瓣膜。这会导致小腿慢性肿胀和变色(慢性静脉功能不全)。另一种可能的并发症是心脏损伤。

肺部问题,可包括肺部高血压(肺动脉高压)和肺栓塞。

妊娠并发症,可包括流产、死胎、早产、胎儿发育缓慢和妊娠期高血压(先兆子痫)。

很少的患者在短时间内反复发生凝血,从而导致多器官进行性受损(恶性抗磷脂综合征)。

诊断

如果有一次或多次血栓形成或不能被已知健康状况所解释的流产,医生可以安排血液检查来检测异常凝血和磷脂抗体的存在。

为了确诊抗磷脂综合征,必须在相隔12周或更长时间的检测中至少两次在血液中检测出抗体。

治疗

医生通常使用减少血凝倾向的药物,以预防抗磷脂综合征的并发症。

标准的初始化治疗

如果有血栓形成,标准的初始化治疗包括血液稀释(抗凝血)药物的联合使用。

肝素,通常情况下首先注射血液稀释剂肝素,再联合一种药丸形式的血液稀释剂,可能是华法林(香豆素)。

华法林,经过数天的肝素和华法林联合治疗后,医生也许会停用肝素,并让患者在未来的日子里继续使用华法林(注意要监测国际标准化比值INR)。

阿司匹林,在某些情况下,医生可能会建议在治疗计划中添加低剂量阿司匹林。

当服用抗凝药物时,出血的风险会增加。医生将通过血液检查来控制药物的剂量,以确保在伤口流血或皮下淤血时血液能够凝固以止血。

孕期治疗

在怀孕期间,抗凝治疗可增大足月孕的可能。治疗包括:

肝素,某些形式的肝素如依诺肝素(Lovenox)和达肝素(Fragmin)被称为低分子量肝素,行皮下注射。孕期使用肝素被视为是安全的。

阿司匹林,如果患者怀孕了,医生可能会建议患者除肝素之外每天服用一片阿司匹林,以增加妊娠成功的机会。

未来可能的治疗方法

几种新的治疗方法正被考虑应用到抗磷脂综合征的治疗中,包括:

新的血液稀释剂(抗凝血剂)。近期,许多口服血液稀释剂如达比加群、利伐沙班(拜瑞妥)和阿哌沙班已被批准用于治疗其他疾病。

尚不清楚这些药物是否适用于治疗抗磷脂综合征。以上药物均不推荐在孕期或哺乳期间使用。

利妥昔单抗,这种药物已成功用于治疗影响免疫系统的疾病。

但尚未有足够证据支持利妥昔单抗治疗抗磷脂综合征。

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