上肢深静脉血栓形成(UEDVT)在临床上较为少见,远不及下肢深静脉血栓普遍。一般指的是上肢深静脉系统、颈内静脉、头臂干和上腔静脉的血栓形成。根据发病原因一般分为原发性和继发性两大类。不同类型UEDVT的诊疗方法和并发症管理也有所不同。最近,来自希伯来大学医学院附属卡普兰医疗中心的JaberMustafa博士等,在IMAJ发表回顾性研究,阐述了不同类型UEDVT的诊断与治疗。

UEDVT分类

原发性UEDVT(Paget-Schroetter综合征)最初是由JamesPaget在年和LeopoldvanSchrotter在年分别独立描述的。原发性UEDVT占UEDVT的20%,由胸廓出口的解剖异常,静脉受压迫,引起血液淤滞,从而导致UEDVT。因此,原发性UEDVT也称为胸廓出口综合征。上肢静脉压迫可发生在肋锁间隙或斜角肌间隙。压迫上肢静脉的单侧或双侧解剖结构异常,成因可为先天性或获得性。由于大多数人惯用手为右手,右侧原发性UEDVT比左侧UEDVT更常见。原发性UEDVT患者年龄中位数为30±5岁,男女比例为2:1,18%~67%发生在锁骨下静脉、5%~25%腋静脉、4%~11%头臂静脉。

继发性UEDVT占UEDVT的80%。继发性UEDVT的主要原因包括上肢静脉内置管、起搏器植入、恶性肿瘤等。因此,继发性UEDVT患者年龄普遍大于原发性UEDVT患者。

流行病学

大部分深静脉血栓形成(DVT)发生在下肢,UEDVT的年发病率约为1/,或2/,,仅占DVT的1%~4%。这主要由于上肢血流相对丰富,较少发生血液淤滞。UEDVT多见于年轻人、上肢重复性劳动者或先天性胸廓出口畸形患者。上肢静脉内置管患者的UEDVT发病率尚不清楚,主要取决于导管大小、导管位置和患者特征(有血栓形成倾向患者或恶性肿瘤患者风险较高)。无症状的上肢静脉内置管患者的超声检查结果显示大约10%存在UEDVT。导管相关UEDVT的危险因素包括导管错位、导管尺寸过大、中心导管的边缘插入、导管相关性感染、血栓形成、恶性肿瘤和化学刺激(如化疗药物)等。

临床表现

原发性UEDVT通常表现为单侧上肢突发肿胀、疼痛、皮肤青紫、浅静脉曲张和功能障碍。个别局部UEDVT患者可无肿胀、疼痛,主要表现为近端手臂或上胸壁的皮下静脉曲张。临床上UEDVT患者发生血栓栓塞性肺动脉高压(PE)的概率为4%~10%,远低于下肢深静脉血栓患者,但高达33%的UEDVT患者出现亚临床PE。高达50%的UEDVT患者出现血栓形成后综合征(静脉瓣膜受损导致静脉功能不全,患者肢体肿胀疼痛),在原发性UEDVT患者,尤其是在未使用溶栓治疗和/或手术减压治疗的患者中更为常见。除非患者的神经和/或动脉存在明显的水肿和压迫,患侧肢体一般不出现动脉或周围神经临床损伤。

诊断方法

D-二聚体测试可排除UEDVT阴性患者。体格检查对于UEDVT的诊断意义不明显,影像学检查更具诊断学意义,其中超声(B超、彩色多普勒血流图)诊断敏感性高(84%~97%)和特异性高(93%~96%),简单、有效、无创、可靠且无辐射无需注射肾毒性造影剂,应作为影像学检查首选。然而,超声解释过度依赖操作者经验,易出现漏诊;超声对于近端锁骨下无名静脉显影效果较差。相比之下,数字减影静脉造影术对上肢静脉显影效果更好,是UEDVT诊断的金标准,适用于高度怀疑UEDVT且超声显影不佳的患者。对于高度怀疑UEDVT、超声显影不佳且因造影禁忌证不宜行数字减影静脉造影术的患者,可行计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)检查,并有效识别潜在的解剖异常和恶性肿瘤等导致的胸廓出口综合征。

疾病管理

UEDVT的治疗目的为缓解静脉阻塞引起的急性症状,预防并发症(如肺栓塞、后血栓综合征)以及防止复发。目前缺乏对UEDVT患者的长期前瞻性随机临床试验,因此UEDVT的最佳治疗方案尚无共识。对UEDVT患者的一般支持治疗包括:相关肢体的抬高、休息、镇痛和加压包扎等。如发生感染应给予局部和/或全身的抗生素治疗。

原发性UEDVT的治疗方法

除支持治疗外,应对UEDVT患者进行3~6个月的低分子肝素或磺达肝癸钠加维生素K拮抗剂抗凝治疗。复发性UEDVT或高血栓形成倾向患者,应考虑终生抗凝。有抗凝治疗禁忌证的患者,可考虑经皮放置静脉滤器(保护伞)置入上腔静脉(SVC)预防肺栓塞。慢性或轻症患者进行单独抗凝治疗。急重症UEDVT患者行导管溶栓治疗,溶解血栓,减少内皮损伤,减轻炎症反应,恢复血栓静脉的通畅,从而预防血栓后综合征的发生。确诊后24h内尽早启动溶栓治疗可更好地发挥溶栓效果。溶栓首选阿替普酶0.01mg/kg/h给药20~25mg。溶栓治疗时间取决于血栓形成的范围和程度,平均时间24~72h。12~24h后若静脉造影显示溶栓效果不假,可考虑延长溶栓治疗时间。溶栓后应伴随抗凝和阿司匹林治疗。溶栓治疗2h后尽快行外科胸廓出口减压。胸廓出口减压手术安全性较高,并发症发生率约为1%~2%,包括气胸、血胸、臂丛神经损伤、胸长神经损伤、动脉损伤等。(Figure1)

Figure1

原发性UEDVT的治疗方法

继发性(导管相关)UEDVT的治疗方法

与原发性UEDVT患者相比,导管相关UEDVT发生血栓后综合征的风险较低。因此,导管相关UEDVT患者的主要治疗方案为3~6个月的抗凝治疗(无需溶栓)。对于静脉内置管或恶性肿瘤患者,可延长抗凝时间。仅对低出血风险和预期寿命长的急性重症DVT患者使用溶栓治疗。若有必要且导管功能良好、定位清楚、未发生感染,导管可长期置留。除有UEDVT既往史、高血栓倾向、恶性胸部占位病变较大、导管位置不良的UEDVT患者外,不建议对静脉内置管的患者常规采用预防性抗凝治疗方案(包括癌症患者)。(Figure2)

Figure2

继发性UEDVT的治疗方法

总 结

UEDVT的最佳治疗方案尚无共识。除对全部患者进行支持治疗外,临床上倾向于对原发性UEDVT患者进行3~6个月抗凝治疗,并对急重症患者尽早行导管溶栓治疗。继发性UEDVT患者一般无需溶栓,仅抗凝治疗3~6个月。

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