有学者报告了1例嗜铬细胞瘤的年轻女性，临床表现出两种罕见情况：充血性心力衰竭和上肢深静脉血栓形成。通过药物治疗和外科手术其心肌病得到了完全逆转，通过抗凝治疗深静脉血栓也得到了解决。一起来看看吧。
嗜铬细胞瘤是一种罕见的分泌儿茶酚胺的肿瘤，约占高血压患者的0.1-0.5%。
嗜铬细胞瘤的发生率无性别差异，通常发生在30-50岁之间。
嗜铬细胞瘤引起的儿茶酚胺分泌可呈间歇性或连续性。兴奋肾上腺素能α受体引起血压升高、心脏收缩增强、糖异生和糖原分解，而β受体兴奋引起心率增加和心肌收缩。
嗜铬细胞瘤患者通常表现为高血压、间歇性或阵发性头痛、出汗、苍白、震颤和心悸。高血压可呈持续性或阵发性，而且有时出现体位性低血压。在某些患者中，血压可能是正常的，特别是早期获得明确诊断者。
其他临床表现包括焦虑、惊恐发作、高血压性视网膜病变、便秘、体重减轻、高血糖和糖尿病。此外，也有尽管血儿茶酚胺水平很高，有时可能没有症状的罕见情况。
未经治疗的嗜铬细胞瘤可能导致高血压危象、高血压脑病、肺水肿、心律失常，甚至死亡。良性肿瘤的5年生存率约为95%，复发率10%。有效的手术切除可使大多数病人的高血压得到治疗。
病例介绍
女，34岁，因右上肢疼痛、肿胀2天而到急诊室就诊，伴有呼吸困难、端坐呼吸、干咳、双下肢水肿、心悸和活动耐力下降等症状，症状在入院前已持续几周。
既往无内科和外科治疗史。
无胸痛，咯血，关节或皮肤病病史。
患者近来体重下降，否认近期旅行或体位固定的病史。
育有三个孩子，月经正常，没有堕胎史。否认心脏或肺部疾病和恶性肿瘤的家族史。
一般状态欠佳，身材瘦小，无发热，有心动过速，血压/82mmHg。
查体：右上肢肿胀，有触痛，但皮肤无改变，胸部呼吸音减弱，双肺底部可闻及湿啰音，双下肢凹陷性水肿，其他检查结果无显著异常。
超声提示右锁骨下静脉、腋静脉和肱静脉的血栓栓塞。
入院心电图显示：窦性心动过速，没有缺血性改变。
超声心动图显示：弥漫性室壁运动减弱，无室壁增厚或向心性肥厚，估计的LVEF为15%，伴有中度的二尖瓣和三尖瓣反流和少量心包积液。(病人既往无心脏病史。)
充血性心力衰竭给予抗心力衰竭药物治疗:呋塞米、螺内酯、培哚普利、地高辛和卡维地洛。
深静脉血栓形成先予低分子量肝素皮下注射，后予口服华法林，持续3个月。
随后进行的腹部超声显示：左肾上极附有部分呈实性的包块，体积5.0×4.8×3.8cm。腹部磁共振显示左侧肾上腺肿块信号增强(“亮灯泡样”病变)(图1)。
图1：腹部磁共振成像显示：左侧肾上腺肿块（箭头）呈高强信号（“亮灯泡”样病变）。
转诊内分泌科进行肾上腺偶发肿瘤评估。
进一步的检查表明：没有高血压、发作性的头痛、出汗或震颤的病史。
没有发现库欣综合征和高雄激素血症的临床表现。
没有内分泌疾病的家族史。
实验室检查显示血清皮质醇水平为nmol/L;
地塞米松抑制试验：1mg地塞米松抑制皮质醇至54nmol/l。
24h肾上腺素排泄量为9.5(参考范围:0-1.49)umol/天，
去甲肾上腺素排泄量为3.83(参考范围:0-3.43)umol/天，证实了嗜铬细胞瘤的诊断。
患者开始服用酚苄明，几天内其LVEF提高到20-25%。
心力衰竭稳定后接受外科择期手术，采用腹腔镜肾上腺切除术，术前做好了充分的准备，包括用α-受体阻滞剂（酚苄明，每天3次，每次10mg)和β-受体阻滞剂(卡维地洛12.5mg，每天2次)控制血压，用等渗氯化钠溶液纠正体液不足。
手术成功，没有出现严重的并发症。
组织病理学证实为7×4×3cm大小的嗜铬细胞瘤，无包膜或血管侵犯。
一系列的门诊随访显示血压正常，左心室收缩功能逐渐改善。
术后5个月的超声心动图显示：LVEF60%。
病人完全没有症状，因此，抗心力衰竭药物逐渐停止服用。经过3个月的抗凝治疗，深静脉血栓溶解消散。
讨论
本病例新颖之处在于不是以嗜铬细胞瘤的常见临床表现起病，而是出现心力衰竭和静脉血栓栓塞这两个不常见的临床表现，关于嗜铬细胞瘤患者出现这两个临床表现的报道罕见，这是第一个有关同一个嗜铬细胞瘤病人同时出现这两个罕见临床表现的报告。
虽然嗜铬细胞瘤常常引起高血压和伴有头痛、出汗和心悸的三联征，但这些临床特征并不是诊断必需的。至少90%的病人存在高血压，最常见的是持续性高血压伴阵发性加重和有时出现体立性低血压。大约30-50%的病人表现为阵发性高血压。有些病人可能血压完全正常。心力衰竭失代偿期，血压可能由于心输出量下降而降低，这可能是导致本例病人血压明显正常的原因。
由于嗜铬细胞瘤大量分泌儿茶酚胺可以损害心肌细胞并导致心肌病变。
遇到突发、难以解释的心力衰竭时，即使最初并不表现为嗜铬细胞瘤的典型症状，也要进行嗜铬细胞瘤的鉴别诊断。
儿茶酚胺性心肌病可能的发病机制包括心肌纤维损伤、冠状动脉血管收缩和心动过速。左室肥大和高血压性心肌病可发生于嗜铬细胞瘤引起的慢性高血压患者。氧化型儿茶酚胺可引起心肌细胞膜通透性增加，导致钙离子内流和细胞内钙超载，这可导致急性心肌炎伴有弥漫性间质炎性浸润和心肌坏死。
儿茶酚胺性心肌病可能有多种表现形式，包括扩张型心肌病、经典型Takotsubo心肌病、基底部型Takotsubo心肌病、肥厚型心肌病，心肌炎和非特异性心肌病。
其中，扩张型、Takotsubo心肌病和肥厚型心肌病是儿茶酚胺性心肌病的三种主要类型，可能会使嗜铬细胞瘤病情复杂化。
扩张型心肌病，可见左心室扩张，右心室可以没有或有略微的室壁增厚，有弥漫性室壁运动减弱。
Takotsubo心肌病通常是由情绪或身体经历应激(原发性Takotsubo心肌病)引起的，但在嗜铬细胞瘤病人，儿茶酚胺大量分泌可以诱发Takotsubo心肌病。Takotsubo心肌病的特征是左室心尖部出现短暂的收缩功能减弱，心尖部气球样改变伴有心室基底部收缩增强。基底部型Takotsubo心肌病的特征是左室基底部出现活动减弱，心尖部出现活动增强。Takotsubo心肌病的预后一般良好，通常在数天至数周内缓解。肥厚型梗阻性心肌病患者的左室壁明显增厚，心室腔正常或缩小。
嗜铬细胞瘤的并发症中很少有关于左室肥厚出现类似肥厚型梗阻性心肌病的报道。本例病人的超声心动图显示弥漫性室壁运动减弱，没有心尖部球形改变、室壁增厚或向心性肥厚，因此，最有可能是扩张型心肌病。
通过药物治疗和/或外科手术切除嗜铬细胞瘤，心肌病可以完全逆转。本例病人开始药物治疗几天后，LVEF从10%增加到25%，然后继续增加，在术后5个月时达到60%。
图2：超声心动图四腔切面显示：入院时心脏扩张，术后5个月恢复正常。
静脉血栓形成在嗜铬细胞瘤患者中并不常见，嗜铬细胞瘤发生血栓形成的机制尚不清楚，可能涉及多种不同的机制：
一是过量的儿茶酚胺可直接导致血液呈高凝状态和增加血小板的聚集性。
另一个机制是肿块直接压迫静脉。由于嗜铬细胞瘤促红细胞生成素分泌增多，可诱发红细胞增多症，尤其是在恶性嗜铬细胞瘤时。
目前，嗜铬细胞瘤被认为是深静脉血栓形成的危险因素，除此之外，心力衰竭病人血流缓慢、淤滞和活动减少，也增加了血栓形成的风险。
结论
嗜铬细胞瘤患者可能临床表现不典型，因此需要高度警惕，以确保正确的治疗和避免发生并发症。
遇到突发的、不明原因的心力衰竭和/或深静脉血栓形成时，应谨慎考虑嗜铬细胞瘤的诊断。
可通过使用药物或手术治疗，使嗜铬细胞瘤相关的心肌病获得治愈。
来源
Congestiveheartfailureandupperextremitydeepveinthrombosis:Ararepresentationofapheochromocytoma.JTaibahUnivMedSci.May1;15(3):-.doi:10./j.jtumed..03..
作者：金正贤，医院心内科推荐阅读
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