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耳石症”又称为“良性阵发性位置性眩晕”,正常情况下耳石是附着于耳石膜上的,当一些致病因素导致耳石脱离,这些脱落的耳石就会在内耳内被称作为内淋巴的液体里游动,当人体头位变化时,这些半规管亦随之发生位置变化,沉伏的耳石就会随着液体的流动而运动,从而刺激半规管毛细胞,导致机体眩晕,眩晕的时间一般较短,往往少于一分钟,这仅相对于绝大多数管结石而言,为数较少的嵴顶结石的眩晕时间常在数分之上。这种症状的出现常与位置变化有关,故现阵发,这就是“良性阵发性位置性眩晕”。

  临床病因

  1、可能因椭圆囊自发性退变,耳石自囊斑上脱落,沉积在后壶腹嵴上。

  2、炎症或外伤亦可诱发此症,例如在病毒性迷路炎或慢性化脓性中耳炎过程中,白细胞、吞噬细胞或内皮屑质进入内淋巴液中;脑外伤或镫骨手术,血液进入内淋巴液中,都可形成有形颗粒,而沉积在壶腹嵴顶。Barber报告,颞骨纵行骨折,47%的病人可出现位置性眩晕,无骨折出现此征者亦有20%。Dix及Hallpike(年)报告例中耳炎病人,26%并有位置性眩晕。耳部手术如鼓室成形、乳突根治等损伤前庭,亦可并发本病。

  3、Lindsay、Cawthorne病理发现,前庭前动脉和上前庭神经支分布的椭圆囊和上半规管及外半规管变性,而球囊和后半规管均正常,故认为高血压、心脏病和椎基动脉供血不足,可引起前庭前动脉栓塞,而致耳石膜变性、脱落,沉积在壶腹嵴上。

  4、γ球蛋白血症,球蛋白沉积在壶腹嵴上,或酗酒者酒精使壶腹嵴变薄,均可产生本征。重度耳聋儿童戴用高强度(~dB)助听器时,约有半数发生位置性眩晕。

  常见的致病因素

  1、遗传性因素:耳硬化症患者直系先辈后代中有相同病的较多,约为54%有家族史,有人认为是常染色体显性或隐性遗传,半数以上病例可以发现异常基因。

  2、内分泌紊乱因素:本病多见于青春发动期,以女性发病率高,且于妊娠、分娩与绝经期都可使病情进展加快,被认为与激素水平有关。

  3、骨迷路包囊发育因素:人类出生时骨迷路包囊已发育完成,唯独在前庭前边缘的内生软骨层内遗留有发育和骨化过程中的缺陷,称窗前裂。裂内有纤维结缔组织束及软骨组织,成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化病灶,临床及颞骨病理所见之耳硬化症病灶,亦多由此处开始。

  4、自身免疫因素及其他:Arslan与Rieci用组织化学染色法对耳硬化症病灶进行研究,发现在活动性病灶中,有粘多糖聚合作用改变及组织纤维、胶原纤维减少、断裂现象,与类风湿性关节炎等病理变化相似,Chevence用电子显微镜和细胞化学的方法再次证实,耳硬化症病灶属于胶原性疾病或间质性疾病。此外,还有人发现酶代谢紊乱,是使镫骨固定形成的原因。

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